门诊常常遇到视网膜色素变性的患者前来咨询,在这里我一并解答,希望大家对这个疾病有所了解~
1、视网膜色素变性直接和遗传有关,有家族性遗传特点。
2、视网膜色素变性遗传的基因不同,类型也就不同,表现也各不相同。
3、常见表现为进行性夜盲,晚上出门看不清环境,走路容易摔跤。早期可以视力正常,眼底也没有表现。根据病情进展,眼科检查可以见到视网膜色素沉着明显,视网膜血管变细。随后眼底病变逐步向视网膜中心和周围扩散,晚期视盘可萎缩呈蜡黄色,只残留中央管状视野。
4、也有不以夜盲为首要表现的不典型类型,比如中心性视网膜色素变性。这种类型是指病变出在视椎细胞。视椎细胞作用是白天感受强光和颜色,所以患者没有夜盲,可以出现视力稍微下降和畏光。如果光线太强(比如夏天出门)建议佩戴太阳镜。而有夜盲表现的患者病变在视杆细胞,这种细胞功能主要是在晚上感受暗光,所以视杆细胞受损就主要表现为晚上看不清东西,司机也不敢开夜车。
5、子女没有夜盲表现,怎么早期发现遗传了视网膜色素变性?早期看东西时中央可能有环形暗点;暗适应检查可以有光色间差缩小;视觉电生理检查b波可能消失,这个改变一般都会早于眼底改变。另外,基因检测也能检查携带的是哪种致病基因,遗传方式是什么样的,遗传可能性到底有多大,疾病预后如何?
6、治疗。目前还没有特效治疗方法。维生素A、抗氧化剂如维生素E、叶黄素、保护神经等药物可以延缓病情发展,药物治疗、干细胞移植、基因治疗目前还不确切。另外,吸烟会加重疾病的进展,因此视网膜色素变性患者禁止吸烟,包括二手烟。
本文篇幅有限,内容还有不全面的地方,如果对视网膜色素变性认识有兴趣,欢迎来找我进一步咨询~
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