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2015年第六期：病例报导园地/CASEREPORT（2）

4例系统性淀粉样变性患者的视膜和脉络膜多模态成像

系统性淀粉样变性为一种不溶性的淀粉样蛋白沉积于多器官中并对周围组织造成毒性损伤的疾病。所有器官都可遭到淀粉样蛋白沉积影响，包括眼睛。系统性淀粉样变性的眼部表现包括沉积于眼睑、结膜、泪腺、玻璃体、视膜全层及视膜和脉络膜血管中。作者对4例因淀粉样病变引发的脉络膜视膜病变患者进行回顾性分析。

病例报导

4例系统性淀粉样变性患者，均为女性，且伴肾功能衰竭，多模态成像表现出一致的脉络膜视膜特点。眼底彩色照相和自发荧光成像表现为脉络膜视膜退行性改损。谱域光学相干断层扫描（SD-OCT）分析结果显示，淀粉样变性引发的脉络膜视膜病变，特点为脉络膜毛细血管层带变宽、脉络膜浸润、光感受器功能性障碍、外核层变薄（图1）。

图1.正常右眼（A）与4例系统性淀粉样变性引诱的脉络膜视膜病变右眼（B-E）的SD-OCT比较图

讨论

本病例报导的4例系统性淀粉样变性患者均出现特殊的脉络膜视膜病变，多模态成像显示眼部后极和眼周的强自发荧光玻璃膜疣沉积；SD-OCT显示脉络膜毛细血管层带显著变宽，与组织学沉积一致。

本病例患者的系统性淀粉样变性均记录了肾功能衰竭，其可能是全身淀粉样蛋白沉积严重的标志。这表明，肾功能衰竭的系统效应使淀粉样蛋白引发的脉络膜视膜病变恶化。脉络膜和脉络膜毛细血管的浸润和梗塞可能扰乱视膜色素上皮和光感受器，致使玻璃膜疣沉积、细胞坏死、视膜外层萎缩。理论上，可以据此监测疾病进展并评估医治应对情况。有必要进一步对该结果的分级及与系统性疾病疾病严重程度的相关性进行研究。

来源：thanielRoybal,tinalCasesBriefReports.2015;9:339–346.

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